Амилоидоз почек — что это такое, симптомы и лечение болезни
Дата публикации: 2 августа 2019
Амилоидоз почек – это нарушение белково-углеводного обмена, которое проявляется избыточным отложением амилоида в почечных тканях. Амилоид – вещество, которое содержит большое количество нерастворимого фибриллярного белка. Оно откладывается непосредственно в почечных клубочках. В норме это вещество не вырабатывается, поэтому его образование приводит к нарушению функционирования органа.
Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.
Причины
Точные причины еще не изучены. Болезнь может возникать при множественной миеломе, хронических воспалительных процессах, остеомиелите, ревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе и сифилисе.
Первичная форма появляется при генетической предрасположенности. Она приводит к поражению не только почек, но также сердца, кишечника, печени, селезенки, щитовидной железы, легких, кожи и языка.
Вторичный амилоидоз чаще возникает у пациентов после 60 лет. Он вызван такими болезнями:
- хроническими инфекциями (малярия, сифилис);
- гнойно-деструктивными процессами;
- ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева;
- болезнями кишечника, например, язвенным колитом, болезнью Крона;
- опухолями щитовидной железы;
- болезнью Альцгеймера;
- сахарным диабетом.
При вторичном амилоидозе поражаются почки, печень, сосуды и лимфоузлы. Заболевание может возникнуть у пациентов старше 80 лет, как признак старения.
Симптомы
Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.
Симптомы амилоидоза почек:
- отеки лица и конечностей;
- слабость;
- перепады артериального давления;
- диарея.
В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.
Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:
- Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
- Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
- Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
- Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.
На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.
Формы
Существуют такие формы:
- Первичный амилоидоз (идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
- Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
- Вторичный амилоидоз (приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
- Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.
Какой врач лечит амилоидоз?
При амилоидозе следует обратиться к нефрологу. Также лечит заболевание уролог.
Диагностика
На ранней стадии обследование затруднено, поскольку отсутствуют явные симптомы. Диагноз можно поставить только при помощи лабораторных методов, которые включают исследование крови и мочи.
Диагностика амилоидоза почек:
- Общий анализ крови. Увеличивается скорость оседания эритроцитов. На 3 и 4 стадии уменьшается количество эритроцитов и снижается гемоглобин. Если увеличивается число тромбоцитов, то это говорит о болезни селезенки.
- Биохимический анализ крови. Уменьшается количество альбумина, повышается холестерин.
- Анализ мочи. Уже на 2 стадии увеличивается белок в моче.
Для постановки диагноза необходимы другие диагностические методики — биопсия почки, рентген или УЗИ брюшной полости, ЭКГ.
Характерными признаками болезни являются:
- протеинурия – высокое содержание белков в урине;
- лейкоцитурия – лейкоциты в моче;
- микрогематурия – эритроциты в урине в незначительном количестве;
- цилиндрурия – цилиндры в моче.
Массивная протеинурия появляется на поздних стадиях.
Именно биопсия является наиболее достоверным методом диагностики. Амилоиды могут содержаться в сосудах, канальцах и почечных клубочках.
Лечение
Вылечить болезнь можно только в том случае, если обратиться за лечением на ранней стадии. Важно избавиться от основного заболевания, которое стало причиной отложения амилоида, тогда симптомы амилоидоза могут регрессировать.
Целью терапии является снижение патогенного белка и защита организма от его воздействия.
Для профилактики почечной недостаточности не обойтись без цитостатиков. Подойдет растительный препарат Колхицин или средства Метотрексат, Циклофосфан.
Лечение амилоидоза почек:
- терапия гормональными препаратами, например, Преднизолоном;
- прием диуретиков при выраженной отечности;
- употребление поливитаминных комплексов;
- прием вяжущих средств при диарее, например, нитрат висмута.
Важно соблюдать диету, ограничить потребление соли и белковой пищи. Полезно употреблять продукты с высоким содержанием углеводов, солей калия и витаминов.
Лечить нефротический синдром тяжело. Понадобится переливание плазмы и плазменного альбумина. Не обойтись без применения диуретиков. В запущенных случаях вместо обычных диуретических средств назначают раствор маннитолы и полиглюкин. При сердечной недостаточности не обойтись без гликозидов.
На 3 и 4 стадии часто производят пересадку почки, с последующим диализом.
Осложнения
Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.
Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.
Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.
Другие осложнения:
- кровоизлияния;
- тромбозы;
- интеркуррентные инфекции;
- сердечная и почечная недостаточность.
При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.
Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.
Профилактика
Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.
Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).
Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.