Рубрика: Аномалии почек
Оглавление:

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

аплазия почки

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

  • интоксикация организма;
  • сильнейшее обезвоживание тканей;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • гипертензия;
  • непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Диагностика

Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

диагностика аплазии почек

Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

  • экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • ангиография;
  • цитоскопия.

При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Полезное видео про аномалии развития почек

Понравилась статья?

Рейтинг статьи

0 (голосов 0)
Загрузка...
Комментарии
! Имя написано не корректно
! Адрес электронной почты написан не корректно
Статьи раздела
Подковообразная почка: особенности
Дистопия почек: разновидности
Гипоплазия почки: причины и лечение
Насколько опасно удвоение почек? Особенности и лечение аномалии